X
تبلیغات
پرستاران - تالاسمی و کم خونی فقر آهن
تاريخ : سه شنبه سی و یکم مرداد 1391 | 4:45 | نویسنده : فرشيد

          تالاسمی :

         تالاسمی گروهی از اختلالات ارثی است که بانقص درسنتز هموگلوبین مشخص می شوند.

         به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند: آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی.

    که به ترتیب با فقدان سنتز زنجیره آلفا و بتا مشخص می شوند.

         فرم هموزیگوت این بیماری به تالاسمی ماژور موسوم است.

         زنان مبتلا به تالاسمی مینور به ظاهر سالم هستند ولی مشکل زمانی ایجاد می شود که زن و مرد هردوباهم مبتلا به تالاسمی مینور باشند که خطر ابتلای نوزاد به تالاسمی ماژور افزایش می یابد.تالاسمی ماژور سیر سریعی دارد و در کودکان  معمولا کشنده است.

         آلفا تالاسمی در جنین با هیدروپس فتالیس همراه است.

         تالاسمی های آلفا:

         چون دو ژن برای گلوبین آلفا وجود دارد توارث تالاسمی آلفا پیچیده تر از تالاسمی بتا است. حذف چهار ژن زنجیره ی گلوبین آلفا مشخصه ی تالاسمی آلفای هموزیگوت است.چون زنجیرهای آلفا سازنده ی هموگلوبین جنینی هستند جنین تحت تاثیر قرار می گیرد. در غیاب زنجیره های آلفای گلوبین هموگلوبین بارت و هموگلوبین H به عنوان تترامرهای غیر طبیعی تشکیل می شوند. در هموگلوبین بارت تمایل اتصالی به اکسیژن آشکارا افزایش می یابد. جنین در داخل رحم و یا در مدت کمی بعد از تولد می میرد. بیماری هموگلوبین بارت یکی از علل شایع مرده زایی در جنوب شرقی آسیا است.

         تالاسمی های آلفا:

         وضعیت هتروزیگوت مرکب برای تالاسمی a0  تالاسمی و تالاسمی a+ سبب حذف سه ژن از چهار ژن می شود و تنها یک ژن عملکردی گلوبین آلفا برای ژنوم دیپلویید باقی می ماند به این حالت بیماری هموگلوبین H (B4) گفته می شود که با زندگی خارج رحمی سازگار است.

         گلبول های قرمز طبیعی در بدو تولد حاوی مخلوطی از هموگلوبین بارت، و A هستند. نوزاد در هنگام تولد خوب به نظر می رسد اما پس از اوایل دوره ی شیرخوارگی دچار کم خونی همولیتیک می شود.

         قسمت اعظم یا تمام 20-40 در صد هموگلوبین بارت که در هنگام تولد وجود دارد پس از تولد جای خود را به هموگلوبین H می دهد در بزرگسالان 7-16 درصد هموگلوبین به صورتH است این بیماری با شدت های متغیر کم خونی همولیتیک مشخص می شود و در تعدادی از بیماران شدت بیماری به تالاسمی بتای ماژور شباهت دارد در این زنان معمولا کم خونی در حین حاملگی تشدید می شود حذف دو ژن، از دیدگاه بالینی سبب تالاسمی آلفای مینور می شود که با کم خونی میکروسیتی و هایپوکروم خفیف تا متوسط مشخص می گردد این حالت ممکن است در اثر صفت های تالاسمی a0یا a+ به وجود بیاید.

         تالاسمی های آلفا:

         زنان مبتلا به تالاسمی آلفای مینور ظاهرا حاملگی را خوب تحمل می کنند. حذف یک ژن مفرد وضعیت حامل خاموش نامیده می شود. در افراد مبتلا به حذف یک ژن واحد هیچگونه اختلال بالینی وجود ندارد.

         در تالاسمی بتای مینور هتروزیگوت، هیپوکرومی، میکروسیتوز و کم خونی خفیف یا متوسط، دیده می شود. شاخص اصلی تالاسمی های بتای شایع افزایش میزان هموگلوبینA2  است.

         در موارد تیپیک تالاسمی ماژور، نوزاد در هنگام تولد سالم است، اما با افت میزان هموگلوبین ، شیرخوار شدیدا کم خون و دچار وقفه ی رشد می شود. اگر در این کودک از یک برنامه ی ترانسفوزیون کافی استفاده شود، کودکان تا پایان دهه ی اول زندگی بخوبی رشد خواهند کرد. در صورت درمان Chelation آهن با دفروکسامین، پیش آگهی بهبود می یابد.

         زنانی که تا بعد از دوران کودکی زنده می مانند معمولا نابارور هستند و امید به زندگی حتی با درمان ترانسفوزیون، کاهش می یابد. لوکارلی و همکاران، میزان بقای 3 ساله را با پیوند مغز استخوان در 151 بیمار، 94 درصد گزارش کردند.

         تالاسمی بتا :

         در تالاسمی بتای مینور، هموگلوبین A2 که متشکل از دو زنجیره گلوبین آلفا و دو زنجیره گلوبین دلتا است، به بیش از 3/5 درصد می رسد. به طور همزمان، هموگلوبین F که متشکل از دو زنجیره گلوبین آلفا و دو زنجیره گلوبین گاما است، معمولا به بیش از دو درصد می رسد. گلبول های قرمز، هیپوکروم و میکروسیتی هستند، اما کم حونی خفیف است. در اواخر سه ماهه ی دوم حاملگی، غلظت هموگلوبین به طور تیپیک 8-10 گرم در دسی لیتر است و در نزدیک ترمبه 9-11 گرم در دسی لیتر افزایش می یابد(.درمقایسه با میزان موگلوبین 10-12گرم در دسی لیتر در وضعیت غیر حامله)

         درمان خاصی برای تالاسمی بتای در خلال حاملگی وجود ندارد در اکثر موارد یامد های مادر و جنین رضایت بخش هستند. ترانسفوزیون خون مگر برای خون ریزی به ندرت اندیکاسیون می یابد. آهن و اسید فولیک پروفیلاکتیک، به ترتیب با دوز 60میلی گرم و 1 میلی گرم در روز تجویز می شوند.

*      محققان در یک مطالعه با بررسی حدود 160 هزار مورد وضع حمل که در 261 مورد آنها مادر دچار بتا تالاسمی مینور بود مشاهده کردند که پیامدهای بارداری در مادران مبتلا به این بیماری بدتر است که این امر شاید به خاطر احتمال بالاتر وجود کم خونی در این زنان و در نتیجه هایپوکسی جنینی باشد در گروه مادران مبتلا به تالاسمی مینور احتمال نیاز به سزارین محدودیت رشد داخل رحمی و الیگوهیدرامینیوس به صورت معنی دار بیشتر بود.این مطالعه توصیه می کند که تمامی زنان نژاد مدیترانه ای که MCV(میانگین حجم گلبول های قرمز) آنها در اولین بررسی پره ناتال زیر 80 است از طریق الکتروفورز هموگلوبین تحت بررسی بیشتر قرار بگیرند همچنین تمامی زنان مبتلا به تالاسمی مینور باید در طی بارداری از نظر کم خونی بررسی شوند و سونوگرافی از نظر اولیگو هیدرامینیوس و محدودیت رشد داخل رحمی نیز باید انجام گردد.

         سل :

         سل نوعی بیماری عفونی است.

         پیامد های بارداری :

         پیامدها به محل عفونت و زمان تشخیص در ارتباط با زایمان بستگی دارد.

         جانا و همکاران (1994) نتایج 79 مورد بارداری توأم با سل فعال ریوی را از هندوستان گزارش کردند : نوزادان زنان بیمار ، وزن زمان تولد پایین تری داشته اند و میزان بروز زایمان پره ترم ، و تولد نوزادان با وزن کم و محدودیت رشد افزایش نشان می داد . در این مطالعه میزان مرگ و میر پری ناتال 6 برابر افزایش داشته است که این نتایج مربوط به تشخیص دیر هنگام ، درمان ناقص یا نامنظم و ضایعات پیشرفته ریوی بوده است .

         درمان :

         به علت ظهور مقاومت دارویی مراکز کنترل بیماری (1993) اکنون رژیم 4 دارویی را برای زنان غیر حامله مبتلا به سل پیشنهاد می کند .

         شامل : داروهای ایزونیازید ، ریفامپین ، پیرازینامید همراه با اتامبوتول یا استرپتومایسین.

         نکته : اکثر این داروها اثر نامطلوبی را بر روی جنین ندارند بجز استرپتومایسین که ممکن است سبب ناشنوایی مادرزادی شود .

         رژیم خوراکی برای درمان زنان حامله مبتلا به سل :

         ایزونیازید :  5Mg  به ازای هر Kg در روز (مقدار آن از 300Mg  در روز بیش تر نشود )

         ریفامپین   : 10 Mg به ازای هر Kg در روز (مقدار آن از 600Mg  در روز بیش تر نشود )

         اتامبوتول  : 5-25 Mg به ازای هر gr 12 در روز

     ( مقدار آن از gr 5/2 در روز فراتر نرود )

         نکته : این داروها حداقل به مدت 9 ماه تجویز می شوند که اگر در برابر این داروها مقاومت وجود داشته باشد ، درمان با پیرازینامید انجام می شود .

         سل در دورۀ نوزادی : باسیلمی ناشی سل می تواند در طی حاملگی سبب آلوده شدن جفت و درنتیجه نیز ممکن است جنین را آلوده کند که میزان بروز این سل مادرزادی در اثر عفونت همزان HIV افزایش پیدا می کند آلوده شدن نوزادان نیمی از طریق عفونت کبد یا ریه ها از طریق ورید نافی به صورت همایوژن و نیمی دیگر از طریق آسپیداسیون ترشحات آلوده در هنگام زایمان است و اگر مادر مبتلا قبل از زایمان تحت درمان قرار گیرد عفونت دورۀ نوزادی غیر محتمل است و اگر تحت درمان قرار نگرفته باشد خطر بیماری در نوزادان متولد شده از زنان مبتلا به عفونت حاد در سال نخست 50% است .

         درمان : همان رژیم تجویز شده برای بزرگسالان است .

         اوریون: Mumpse

Ø      یک نوع عفونت ویروسی حاد،سیستمیک ومسری

Ø      مشخص ترین تظاهر:  تورم یک طرفه یا دوطرفه پاروتید

Ø      بیماری عفونی اوریون دربزرگسالان ناشایع است ودر اثرپارامیکسو ویروسRNA ایجاد میشود.

Ø      حدود90%-80%بزرگسالان به دلیل ایمونیزاسیون دوران کودکی ازنظرسرمی مثبت هستند.

Ø      ویروس عمدتا غدد بزاقی را مبتلا میکند اما گنادها،مننژ،پانکراس وسایر اعضا نیز ممکن است مبتلا شوند.

Ø      درمان علامتی است و اوریون در زنان باردار شایعتر از زنان غیرباردار نیست.

Ø      استفاده از واکسن زنده ضعیف شده نوع ژریل-لین که بخشی از واکسنMMR(سرخک،اوریون،سرخجه)در طی بارداری ممنوع است.

Ø      هیچ نوع اختلال قابل انتساب به واکسیناسیون MMRدربارداری گزارش نشده ولی نباید تا 30 روزپس از واکسیناسیون اوریون،حاملگی روی دهد.

         اثر بر جنین:

q      ممکن است در زنانی که در اولین سه ماهه حاملگی دچار اوریون میشوند باافزایش خطر سقط خودبه خود مواجه باشند.

   با این وجود عفونت در بارداری با ناهنجاریهای مادرزادی همراه نیست عفونت جنینی نادراست.

         مخملک:scanler fever

         توسط استرپتوکوک بتا همولتیک ایجاد می شود. سقط در ماههای اول حاملگی به دنبال این بیماری شایع است، که احتمالا ناشی از تب شدید مادر می باشد.

    (تب از علائم شایع مخملک است) .

         تجویز پنی سیلین موجب کاهش اثرات سوء مخملک می شود.اما در بیماران مبتلا به مخملک سقط به وفور دیده می شود بنابراین ، زنان مبتلا به این عفونت نباید در یک واحد مامایی معمولی  تحت درمان قرار گیرند یا زایمان کنند .

         علاوه بر تجویز آنتی بوتیکها بیماران مبتلا به مخملک را چه در دوران حاملگی و چه هنگام زایمان و یا در دوره نقاهت بعد از زایمان باید از سایرین جدا کرد.

         غلظت هموگلوبین در 85 زن سالم با میزان مشخص ذخایر آهن

کم خونی :

         شیوع کم خونی:

         شیوع کم خونی در دوران بارداری عمدتا به مصرف یا عدم مصرف آهن تکمیلی در دوران حاملگی بستگی دارد.

         کم خونی در زنان فقیر شایعتر است.

         در زنان دریافت کننده آهن تکمیلی میزان هموگلوبین در هنگام ترم بطور متوسط 7/12 گرم در دسی لیتر است،در حالی که در زنانی که این فراورده ها را مصرف نمی کنند این میزان 2/11 گرم در دسی لیتر است.

         آثار کم خونی بر حاملگی :

ü       کم خونی در 3 ماهه دوم ، افزایش اندکی در خطر زایمان پری ترم دیده می شود.

ü       در زنان سیاه پوست ارتباط بین کم بودن هماتوکریت و زایمان پری ترم وجود دارد.

ü        کم خونی  ممکن است با محدودیت رشد جنین در ارتباط باشد.

ü       ممکن است سبب بیماری قلبی عروقی در دورۀ بزرگسالی شود.

ü       با تغییر دادن آنژیوژنز در اوایل حاملگی ، ساختار عروقی جفت را تحت تاثیر قرار دهد.

ü      کم خونی در 40% مرگهای مادری در کشورهای جهان سوم نقش دارد.

ü      سطح کم هموگلویبن در هفته 12 حاملگی ، با افزایش 7/1 برابر خطر زایمان پری ترم همراه بوده.

         کم خونی فقر آهن:

*       دو علت بسیار شایع کم خونی در دوران حاملگی و دورۀ نفاس ، فقر آهن و خونریزی حاد است.

*      در یک حاملگی تیپیک تک قلویی ، نیاز مادر به آهن در اثر حاملگی به طور متوسط 800 میلی گرم است( 300 میلی گرم برای جفت وحدود 500 میلی گرم برای افزایش توده هموگلوبین مادر). تقریبا 200 میلی گرم دیگر نیز از طریق مدفوع ، ادرار و پوست دفع می شود. میزان تام(1000میلی گرم) به مراتب بیشتر از ذخایر آهن اکثر زنان است و این مساله باعث کم خونی فقرآهن می شود.

*      با افزایش سریعتر حجم خون در 3 ماهه دوم حاملگی ، کاهش آهن اغلب بصورت افت قابل توجه غلظت هموگلوبین تظاهر پیدا می کند.در 3 ماهه سوم ،  برای افزایش میزان هموگلوبین مادر ونیز برای انتقال به جنین ،آهن بیشتری مورد نیاز است.

*      چون میزان آهن منتقل شده به جنین در مادران دچار فقرآهن با مقدار منتقل شده در مادران طبیعی مشابه است، حتی نوزادی که از مادر شدیدا کم خون به دنیا می آید ، دچار کم خونی فقرآهن نمی شود.

         علل كم خونی فقر آهن

    سوء جذب آهن.

    حاملگی چند قلويی.

    خونريزی در جريان حاملگی.

    عادت به غذاهای نامناسب و يا خاك خوری.

    مصرف همزمان آنتی اسيد كه ممكن است مانع جذب آهن شود.

    مصرف غذاهايی كه حاوی فسفر زياد و يا پروتئين كم هستند.

    دريافت ناكافی آهن به دليل كمبود آهن در رژيم غذايی و ياعدم          تحمل مكمل های آهن.

    

         درمان:

         تجویز خوراکی ترکیبات سادۀ آهن (فروس سولفات ، فروس فومارات یا فروس گلوتامات) با دوز روزانه 200 میلی گرم

         استفاده از درمان پارنتال

         ترانسفوزیون گلبولهای قرمز یا خون کامل (به ندرت)

         در صورتی که بطور همزمان  هیپوولمی ناشی از خونریزی  نیز وجود دارد، برای تجدید ذخایر آهن درمان خوراکی تا 3 ماه بعد از اصلاح کم خونی ادامه درد.

         منبع:

         پرستاری بهداشت مادران و نوزادان: هدایت الله صلاح زهی،فرنوش خجسته

         پرستاری بهداشت مادران و نوزادان: میتراذولفقاری،احمدعلی اسدی نوقابی

 با تشکر از احمد سلجوقی 


برچسب‌ها: تالاسمی و کم خونی فقر آهن